РАЙЛИ – ДЕЯ СИНДРОМ

РАЙЛИ – ДЕЯ СИНДРОМ
(описан американскими педиатрами C. M. Riley, род. в 1913, и R. L. Day, 1905–1989; синоним – семейная дизавтономия) – редкое наследственное заболевание, проявляющееся в раннем детском возрасте вегетативными нарушениями, связанными с недоразвитием симпатических и парасимпатических ганглиев. Характеризуется отсутствием или снижением пото– и слезоотделения; неустойчивостью артериального давления и температуры тела; слабым сосанием; нарушением глотания с частой рвотой и аспирацией рвотных масс; отсутствием или снижением сухожильных рефлексов; нарушением болевой чувствительности; апноэ (приступы задержки дыхания); диареей; недоразвитием грибовидных сосочков языка; задержкой физического и психомоторного развития, впоследствии умственной отсталостью; судорогами. В последующем часто развиваются вегетативные кризы с возбуждением, аутоагрессией, тахикардией, артериальной гипертензией, гипергидрозом, а также ортостатическая гипотония, повторные обмороки; эпилептические припадки; аспирационная пневмония. Большинство больных умирает (иногда внезапной смертью) в детском или юношеском возрасте. Диагностическими критериями являются также отсутствие нормальной реакции (гиперемии около царапины) на внутрикожное введение гистамина и повышенная чувствительность к холинергическим и адренергическим препаратам. Синдром распространен главным образом среди евреев-ашкенази. Тип наследования – аутосомно-рецессивный. Лечение симптоматическое.

C. M. Riley, R. L. Day, D. M. Greely, W. S. Langford. Central autonomic dysfunction with defective lacrimation. I. Report of five cases. Pediatrics, Evanston, Illinois, 1949; 3: 468–478.


Энциклопедический словарь по психологии и педагогике. 2013.

Смотреть что такое "РАЙЛИ – ДЕЯ СИНДРОМ" в других словарях:

  • Райли-Дея синдром — (С. М. Riley; R. L. Day; син. Райли Дея семейная вегетативная дисфункция) наследственный синдром: сочетание гиперсаливации, пониженного слезоотделения, эритемы, психической лабильности, гипорефлексии и пониженной болевой чувствительности;… …   Большой медицинский словарь

  • Райли-Дея семейная вегетативная дисфункция — (С. М. Riley, амер. педиатр 20 в.; R. L. Day, амер. врач 20 в.) см. Райли Дея синдром …   Большой медицинский словарь

  • Синдром Лёша — Нихена — МКБ 10 E79.1 МКБ 9 277.2 OMIM 308000 …   Википедия

  • Синдром Лёша — Нирхена МКБ 10 E79.179.1 МКБ 9 277.2277.2 OMIM …   Википедия

  • Синдром Райли–Дея — Семейная вегетативная дисфункция, проявляющаяся множественными надсегментарными и сегментарно периферическими вегетативными нарушениями. Характерны эмоциональная лабильность, расстройство слезо , слюно– и потоотделения, терморегуляции, гипо– или… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Мышечная гипотония — МКБ 10 P94.294.2 МКБ 9 358358 DiseasesDB …   Википедия

  • Ра́йли — Де́я семе́йная вегетати́вная дисфу́нкция — (С.М. Riley, американский педиатр XX в.; R.L. Day, американский врач XX в.) см. Райли Дея синдром …   Медицинская энциклопедия

  • МКБ-10: Класс VI — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Класс G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия

  • МКБ-10: Код G — Список классов Международной классификации болезней 10 го пересмотра Класс I. Некоторые инфекционные и паразитарные болезни Класс II. Новообразования Класс III. Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный… …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»